martes, 31 de enero de 2012

Entrenamiento de habilidades viso-perceptivas

El cierre visual es una habilidad viso-perceptiva que nos permite completar patrones visuales cuando solo se presentan una o varias partes del objeto. De esta manera, podemos obtener un “todo visual” del patrón o de la escena observada y comprender la información visual que estamos observando.

La habilidad de cierre visual tiene un papel importante en el procesamiento de la información visual, y participa en un gran número de actividades académicas y de la vida cotidiana de las personas.

La importancia clínica de la habilidad de cierre visual es enorme. Se
han encontrado dificultades en esta habilidad en pacientes con el síndrome de Williams.

Diversos autores, entre los que destacamos a Ruf-Bächtinger, David y cols. y Tsai y cols., destacan la importancia de la evaluación de las habilidades viso-perceptivas para desarrollar de manera más eficaz métodos de tratamiento y facilitar su tratamiento, logrando una mejora en estas habilidades.

Se pueden administrar una o varias pruebas para evaluar la capacidad de cierre visual y para determinar si esta habilidad viso-perceptiva se corresponde o no con el nivel de rendimiento esperado para la edad cronológica del sujeto. En aquellos casos en los que los resultados obtenidos estuvieran por debajo de los valores esperados para su edad, es posible entrenar esta habilidad viso-perceptiva mediante ejercicios como los que aparecen en el presente cuaderno de actividades.

Este cuaderno está compuesto por 200 láminas que contienen distintas figuras.
En cada una de las láminas aparece una figura en la parte superior que servirá de estímulo de referencia, y que la persona debe observar para poder identificar un único estímulo exactamente igual, pero incompleta, dentro de las posibles respuestas dadas en la parte inferior de la lámina.




¿Qué os ha parecido este cuaderno? ¿Os parece interesante y/o útil?

lunes, 30 de enero de 2012

Manual para maestros

El Síndrome de Williams presenta ciertas características  y dificultades a la hora de adquirir aprendizajes. Es por esta razón, que trataremos, a continuación estas características y dificultades y sus correspondientes estrategias para paliar o minimizarlas.

- Poca atención y concentración. Gran facilidad para distraerse.

Estas dificultades de atención a menudo están asociadas a la sensibilidad a ciertos sonidos (hiperacusia), que les distraen y alteran. También, estas dificultades, muchas veces llevan a dificultades asociadas, tales como la impulsividad, que el niño no siga las órdenes correctamente, levantarse de su silla, etc.

En general, las mismas técnicas que son útiles para niños con problemas de atención, también son efectivas para niños con Síndrome de Williams:

-  flexibilidad en los requerimientos durante el tiempo de trabajo
-  frecuentes ‘recreos’ o descansos durante el tiempo de trabajo
-  un plan de estudio que promueva el éxito y la alta motivación
-  minimizar las distracciones, tanto auditivas como visuales
- recompensar el comportamiento deseado y cuando sea posible ignorar o tratar de otra manera el comportamiento
- permitir cierto grado de elección al niño, en lo que se refiere a actividades
- promover los grupos pequeños
- consultar con un especialista en comportamiento, familiarizado con técnicas de manejo de comportamiento positivo

- Dificultad para controlar sus emociones. 

Estos niños, tienen especial sensibilidad a los afectos y emociones y prestan especial atención a los temas cargados de contenido afectivo. Por esto, presentan una dificultad para regular emociones. Por ejemplo: extremo entusiasmo cuando están contentos, lágrimas en respuesta a alguna situación leve, etc.

Por eso, debemos ayudar al niño a desarrollar controles internos efectivos para regular emociones tales como:

- anticipar el crecimiento de la frustración. Ayudar al niño a sacarse a sí mismo de la situación frustrante y encontrar una actividad diferente antes de que la frustración aumente.
- Minimizar los cambios inesperados en horarios, planes, etc.
- Usar historias y participación / actuación con el niño para interpretar varias situaciones que provocan ansiedad.

- Dificultad para hacer amigos.

A pesar de la tendencia a tener una naturaleza muy sociable, los niños con Síndrome de Williams a  menudo tienen dificultad para hacer amigos. Esto probablemente  se deba a las  dificultades para mantener la atención, la impulsividad, así como a dificultades de desarrollo y de aprendizaje.

Esto puede requerir ayuda inicial extensiva de parte de los maestros:

- Incluir desarrollo de habilidades sociales como una "Meta" en el programa educacional del niño.
- Trabajar en un equipo con los padres del niño en cuanto a promover amistad con otros niños. Alentar la visita mutua en sus respectivos hogares.
- Facilitar la interacción social durante actividades de enseñanza.
- Considerar una variedad de relaciones para la amistad, incluyendo a niños mayores o más jóvenes y a niños con o sin necesidades especiales.

- Dificultad para la adquisición de lectoescritura.

Tienen dificultad para tareas que requieren habilidad de la motricidad fina o integración visomotora, como escribir, colorear, contar objetos pequeños, etc.

- Uso de la computadora: Se debería incluir el uso del ordenador en el programa de aprendizaje, e incluir la enseñanza del uso del ordenador así como usarla como herramienta para otras materias (lectura, matemáticas, etc.).
- Minimizar las demandas de lápiz y papel.
- Utilizar objetos reales para contar al enseñar matemática, en vez de objetos dibujados en un papel.

- Dificultad para la aritmética.

Para estos niños resulta difícil el aprendizaje de conceptos como el tiempo, la manipulación de columnas de números, monedas, etc.
Para poder ayudar en estas dificultades , se deben promover experiencias integradores que sean beneficiosas para el desarrollo emocional- social, tales como:

- Adaptar materiales: relojes digitales, uso de la calculadora, etc.
- Enseñar conceptos de tiempo en forma personalizada: usar calendarios de pared para horarios diarios, semanales y mensuales con eventos especiales escritos en los mismos, animar al niño a tener una agenda.
- Ser flexible en el programa, evitando un diseño preestablecido rígido en el mismo.


Esperemos que esta información sea útil para todos los maestros y maestras y que, de este modo, se mejore la calidad educativa. 

jueves, 26 de enero de 2012

Entrevista

En el siguiente video podemos ver como el programa “A vivir bien” de Castilla y León TV, realiza una entrevista a una madre de un niño de 12 años que padece el Síndrome de Williams. Además, cuentan con la colaboración de Begoña Ruiz, la cual forma parte del centro de referencia estatal de enfermedades raras de Burgos (CREER).

Lo que pretende este programa es dar a conocer algunas de las enfermedades catalogadas como raras, poco comunes. Pensamos que esto puede servir de ayuda para orientar a nuestra sociedad e informar de que existen diferentes enfermedades que si las tratamos con un poquito de paciencia, esperanza y constancia en el día a día, se podrá mejorar la calidad de vida de estas personas. 


miércoles, 25 de enero de 2012

Un poquito de ayuda y orientación

 ASWE (Asociación Síndrome de Williams España)



Los orígenes de la Asociación Síndrome Williams de España se remontan a enero de 1995, fecha en la cual un grupo de padres de afectados por el S.W., deciden luchar por mejorar la calidad de vida de sus hijos y divulgar el Síndrome.

Los fines de esta asociación serían:
  • La mejora de conocimientos sobre el Síndrome de Williams, la divulgación de su existencia y sus efectos.
  • La integración social y laboral de todas aquellas personas que lo padezcan.
  • El fomento de la actividad deportiva, ocio y vida social en las personas con Síndrome de Williams.
  • La información adecuada de las familias sobre los derechos y recursos sociales existentes.
  • La difusión de información sobre acontecimientos, actividades, estudios, cursos y jornadas dentro y fuera de la Asociación.
  • El desarrollo de programas de atención psico-social (terapias).
En esta asociación podemos encontrar diferentes recursos como por ejemplo:

- Noticias sobre el Síndrome de Williams y la asociación.
- Revistas
- Información sobre el síndrome
- Información para padres, profesionales y educadores.

Nos gustaría destacar que además de la asociación española del Síndrome de Williams, existen otras asociaciones en otros países, aquí os dejamos los enlaces para que les echéis un vistazo, pueden resultaros de gran utilidad…

aAsw (Asociación Argentina de Síndrome de Williams)

Esta asociación también ha sido creada por padres cuyos hijos han nacido con este síndrome, y en la cual podemos obtener información sobre el síndrome, noticias, actividades, así como un foro para compartir las experiencias e información.


Williams Syndrome Association (EEUU)

De esta asociación nos gustaría destacar que podemos contar con diferente información dependiendo de la figura que representes, así pues está la información presentada para los padres, para el educador, para el doctor, para el voluntario, etc.


The Williams Syndrome Comprehensive web site

Este enlace no se trata de una asociación como tal, pero sí que representa un recurso bastante útil ya que es un sitio web donde podemos encontrar gran cantidad de información sobre este síndrome. Entrad y comprobarlo…


Association Belge Syndrome de Williams

Esta asociación además de explicarnos quienes la forman y darnos información sobre el síndrome, cuenta con una guía para los padres, así como, información médica.


CAWS (Canadian Association for Williams Syndrome)

La Asociación de Canadá es muy parecida a todas las anteriores asociaciones, también dispone de información sobre la asociación y acerca del síndrome, eventos, ayudas, etc.

lunes, 23 de enero de 2012

Libros sobre el Síndrome de Williams

Sobre el Síndrome de Williams se han publicado diferentes guías de intervención y materiales que pueden ayudarnos a intentar mejorar la vida de las personas afectadas con este síndrome. A continuación, os mostramos algunas de las principales publicaciones sobre el síndrome. 
Además de las guías, la última publicación es la novela "El Síndrome de Mozart", un historia sobre una adolescente afectada con el Síndrome de Williams vista desde dos puntos de vista diferentes. 
Guía de intervención logopédica en el síndrome de Williams
Garayzábal Heinze, Elena; Fernández Prieto, Monstserrat; Díez-Itza, Eliseo. Año 2010. Editorial Síntesis, S.A.

Este libro presenta las perspectivas más actuales de intervención y apoyo a las  personas afectadas por el síndrome de Williams, con especial énfasis en el lenguaje y la comunicación. Desde una concepción de atención continuada, se ofrecen pautas para la intervención en los contextos familiar, escolar y sociolaboral. Se trata del primer libro de esta naturaleza que se escribe en lengua española y recoge la experiencia de los autores en la investigación y el tratamiento del síndrome de Williams.

Está destinado a profesionales, estudiantes y familiares de personas con el síndrome de Williams, pues propone una intervención interdisciplinar y una visión amplia de esta rara enfermedad, además de proporcionar elementos de gran utilidad para el trabajo de logopedas y otros profesionales de las ciencias de la salud, el lenguaje y la educación.

Elena Garayzábal es profesora de Lingüística Clínica y profesional colaboradora de la Asociación Síndrome de Williams España (ASWE).

Montserrat Fernández es investigadora de Psicología en la Fundación Pública Gallega de Medicina Genómica.

Eliseo Díez-Itza es profesor de Psicología en la Facultad de Psicología de la Universidad de Oviedo.

Estimulamos la atención: programa de estimulación en Síndrome de Williams y en Patologías Afines

Lens Villaverde, María y Garayzabal Heinze, Elena y Fernández Prieto, Montserrat. 1ª Edición. Año 2009. EOS GABINETE DE ORIENTACION PSICOLOGICA 2009


Material diseñado y orientado al trabajo con sujetos afectados por el síndrome de Williams, aunque las características intrínsecas de estas fichas permiten su aplicación a otras patologías con problemas de atención, específicamente a aquellos que presentan TDAH.






Síndrome de Williams. Materiales y Análisis Pragmático, Volumen III

Garayzábal Heinze, Elena y Capó Juan, Magdalena. 1ª Edición. Año 2005. Universidad de Valencia. Servicio de Publicaciones.

El corpus PerLA ("Percepción. Lenguaje y Afasia"), surge en el área de Lingüística General de la Universitat de València como respuesta a la necesidad de integrar el estudio de las patologías lingüísticas en las tendencias actuales de la pragmática y la lingüística de corpus. Para satisfacer las exigencias de estas disciplinas y disponer de datos con validez ecológica, se han realizado grabaciones a diferentes hablantes con afasia, en un contexto que intenta alejarse de las convenciones propias de la entrevista para aproximarse en lo posible a las interacciones conversacionales que desarrolla cualquier hablante en su cotidianeidad; de ahí la participación esencial de los interlocutores-clave en las grabaciones. Las transcripciones se han realizado según un sistema de convenciones que procede del análisis conversacional etnometodológico, si bien con ciertas matizaciones derivadas del tipo especial de datos que se manejan. En la tercera entrega, el corpus amplía su ámbito de interés buscando una muestra de contraste que sea relevante para el estudio de las categorías pragmáticas; de ahí la inclusión de las transcripciones de varios hablantes con Síndrome de Williams, gracias a la participación de investigadores de la Universidad Autónoma de Madrid.

El Síndrome Mozart.

Moure, Gonzalo. 1ª Edición. Año 2006. Ediciones SM 2006.


Irene es una adolescente que va a pasar sus vacaciones estivales junto a sus padres a un pequeño pueblo asturiano. Allí establecerá una relación muy especial con Tomi, un chico que padece una enfermedad mental pero tiene un talento extraordinario para la música.

Gonzalo Moure trata de dar a conocer, a través de esta historia de amor y amistad, el llamado “Síndrome de Williams”: una alteración genética que esconde, tras el aparente retraso mental, una capacidad musical prodigiosa, la misma que pudo padecer W. A. Mozart. El relato sigue una estructura anómala al prescindir de la división en capítulos e intercalar la primera y la tercera persona en la narración en torno a frases comunes. El diálogo interior de Irene, protagonista de la novela, es profundo, sincero y emotivo. Su punto de vista se encuentra bastante alejado de la frivolidad propia de algunos adolescentes, con una capacidad extraordinaria para apreciar la música tanto por su belleza como por su magnitud como forma de comunicación universal. Y con una sensibilidad fuera de lo común, aquella que le hace percatarse de la genialidad de Tomi, de su belleza de elfo y su inteligencia recóndita, distinta al resto del mundo. Con él establecerá un diálogo que, entrelazando ternura y notas musicales, les pone en contacto con el alma del universo.

Gonzalo Moure insiste en su apreciación de la diferencia como hecho singular y prioritario, aquello que nos hace especiales frente al resto, alejado de cánones o reglas establecidas: todos somos distintos, y ahí radica nuestro valor. El autor, que recibió el Premio Gran Angular 2003 por esta novela, colabora en la actualidad con la Asociación Valenciana Síndrome de Williams (AVSW.). El objetivo de la misma es la integración social y laboral de los aquejados por esta singular enfermedad que afecta a una de cada veinte mil personas.

Además de estas publicaciones podemos encontrar otras muchas en diferentes idiomas. Hemos querido destacar algunas de las que nos han parecido más completas, ¿nos recomendaríais otras publicaciones interesantes?

viernes, 20 de enero de 2012

Procesamiento musical en el Síndrome de Williams

Este video nos muestra las peculiaridades neuropsicológicas del Síndrome de Williams respecto al procesamiento del tiempo y su relación con la música.

Dan Levitin, PhD (Doctorado en Investigación) de la Universidad de McGill (Canadá), nos introduce brevemente en este fenómeno en el que se muestra que el tiempo se calcula de diferentes formas en el cerebro, centrándose en su procesamiento emocional a través de la música. Diversas estructuras están relacionadas con este proceso, entre las que se encuentran el cerebelo, el núcleo geniculado, el colículo superior, o la corteza auditiva.

El vídeo está en inglés pero se entiende bastante bien, además está subtitulado. 



Esperamos que os haya resultado tan interesante como a nosotras. 


jueves, 19 de enero de 2012

¿Qué es el Síndrome de Williams?

El síndrome de Williams es un trastorno de origen genético, no hereditario (ocurre en un uno de cada 20.000 nacimientos) con causas y trastornos médicos relacionados al desarrollo, se presenta desde el nacimiento y afecta igualmente a varones y mujeres.

Este síndrome fue descrito por primera vez en 1961 por el cardiólogo neozelandés John Williams y al mismo tiempo por el pediatra alemán Alois Beuren. De ahí viene su nombre S.Williams o S. Williams-Beuren.

Se trata de una patología calificada entre las enfermedades raras que se caracteriza por la ausencia de uno de los dos cromosomas 7. 


Los afectados por el Síndrome de Williams son conocidos también como carita de duende por ser uno de los rasgos físicos más llamativos de esta patología: nariz respingona, mayor longitud del labio superior, boca grande, dientes pequeños y espaciados, barbilla pequeña y región hinchada alrededor de los ojos. 


Pero quizás el rasgo que más destaca es su personalidad: Son niños muy amistosos, cariñosos, sensibles a los sentimientos de los demás, entusiastas, desinhibidos, charlatanes. Son niños felices y les encanta la música, ya que tienen más desarrollado el sentido de la musicalidad. Por el contrario, presentan alta sensibilidad a los sonidos (hiperacusia),  un retraso mental leve o moderado, con déficit psicomotriz, bajo tono muscular y laxitud en las articulaciones, además de una estatura más pequeña de lo común y poco peso, presentando problemas en la alimentación, irritabilidad y cólicos. Se han descrito también la ansiedad, una atención deficiente, dificultades en el aprendizaje, sin embargo, su manejo del lenguaje es normal y no tienen problemas para aprender dos idiomas si son tratados bilingüemente desde pequeños. 
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